EPILEPSIE

1. Wat zijn epileptische aanvallen en wat is epilepsie?

Theoretische definitie (opgesteld in 2005 door een task force van the International League Against Epilepsy (ILAE):

Een epileptische aanval is een weerkerend voorkomen van signalen en/of symptomen tengevolge van abnormaal excessieve of synchrone neuronale activiteit in de hersenen.

Epilepsie is hersenziekte die gekenmerkt wordt door een voorbestemdheid om epileptische aanvallen te hebben en door de neurobiologische, cognitieve, psychologische en sociale gevolgen van de aandoening. Vooraleer van epilepsie te spreken, moet er minstens één epileptische aanval voorkomen.

 

Kortom: een epileptische aanval is een gebeurtenis en epilepsie is de ziekte waarbij recurrente, onuitgelokte epileptische aanvallen voorkomen.

Gezien deze definitie niet praktisch genoeg was en ze dokters niet altijd voldoende toeliet om aan te duiden of een individu daadwerkelijk epilepsie had, werd een meer praktische omschrijving opgesteld (Fisher RS et al. A practical clinical definition of epilepsy, Epilepsia 2014; 55:475-482):

Epilepsie is een hersenziekte waarbij één of meerdere van de volgende symptomen voorkomen:

 

  • Tenminste twee onuitgelokte epileptische (of reflex) aanvallen met een interval van 24u of meer
  • Eén onuitgelokte epileptische (of reflex) aanval en een waarschijnlijkheid van mininimum 60% dat men andere aanvallen zal krijgen binnen de tien jaar
  • Een diagnose van een epilepsiesyndroom

Beluister deze Radio2 uitzending ‘De Madammen’ waarin je meer te weten komt over epilepsie, zijn verschijningsvormen, gevolgen, oorzaken…:

2. Eerste hulp bij een epilepsie – aanval

De infographic hieronder vertelt je hoe je best reageert bij een (langdurige) epilepsie-aanval.

De infographic is beschikbaar als download (klik hierboven) en als Eerste Hulp Bij Epilepsie-fiche, op verhard karton in A5-formaat. Op de achterzijde is een invulgedeelte voorzien, waarop alle essentiële informatie met betrekking tot het kind / de patiënt kan worden genoteerd. Tevens zijn de ‘Eerste hulp bij Epilepsie’-instructies beschikbaar op poster – A3 – formaat.

 

De EHBE fiches en posters zijn gratis bij het Steunpunt Kinderepilepsie te verkrijgen. Ze bestaan ook in het Frans en het Engels. Aarzel niet om ze te bestellen via deze link en ze te verdelen op scholen, stageplaatsen, scouts-, gidsen-, chiro- en sportverenigingen…

 

Zo kunnen we samen werken aan een betere ‘Eerste Hulp Bij Epilepsie’.

3. Wat is medicatieresistente epilepsie?

Medicatieresistente epilepsie is epilepsie die ondanks de behandeling met twee adequaat gekozen, gedoseerde en getolereerde anti – epileptica in monotherapie of in combinatie niet onder controle geraakt (Task Force, International League against Epilepsy, 2009).

 

Bij ongeveer 30% van de epilepsiepatiënten raakt de aandoening niet onder controle met het gebruik van twee of meerdere anti – epileptica. In België betekent dit ongeveer 20.000 volwassenen en 4600 kinderen. Zij zijn dus medicatieresistent.

 

Belgische ‘kinderepilepsiepopulatie’:

1/150 van de Belgische kinderen hebben epilepsie = +/- 15.300 kinderen

1/3 is medicatieresistent =zo’n 4600 kinderen

Wanneer anti – epileptica onvoldoende of niet werken, worden vaak andere behandelingen overwogen om de epilepsie toch onder controle te krijgen.

Ketogeen dieet

Ketogeen dieettherapie is een dieettherapie waarbij veel vetten, amper koolhydraten en een zeer beperkt aantal eiwitten wordt gegeten. Het menselijk lichaam gaat door het eten van grote hoeveelheden vetten ‘ketonen’ aanmaken die door de hersenen als alternatieve voedingsbron gebruikt worden in plaats van glucose (die ontstaan uit de omzetting van zetmeel in suikers).

Deze dieettherapie wordt ingezet bij medicatieresistente epilepsie, bij specifieke epilepsiesyndromen (bijvoorbeeld West of Dravet Syndroom) en bij een aantal stofwisselingsziekten (bijvoorbeeld GLUT 1 deficiëntie). Bij ongeveer 50% van de patiënten wordt een aanvalsreductie gezien van tenminste 50%. Ongeveer 10% hiervan wordt aanvalsvrij.

 

Voor een ketogeen dieettherapie eet men meestal gewone voedingsmiddelen gecombineerd met medische voedingsproducten. Er bestaan verschillende vormen van dieettherapie zoals klassiek dieet, MCT dieet en Modified Atkins Dieet (MAD). Ketogeen dieettherapie kan op alle leeftijden worden toegepast en ook via fles- of sondevoeding.

(bron: www.nutriciamedical.be)

De ketogeen dieettherapie dient steeds onder begeleiding van een gespecialiseerd arts en diëtist te worden opgestart.

 

Op deze websites vind je heel wat bijkomende informatie met betrekking tot het ketogeen dieet bij kinderen en volwassenen met refractaire epilepsie, alsook heel wat ketorecepten:

 

 

Bekijk ook ons webinar over het topic. Lees hier meer over de geschiedenis van de ketogeen dieettherapie (auteur: prof. dr. em. Willy Renier – Radboud UMC).

Epilepsiechirurgie

Epilepsiechirurgie is een ingreep waarbij de epilepsiehaard, dat is de locatie in de hersenen waar de epilepsieaanvallen ontstaan, verwijderd wordt.

 

Er wordt pas tot een hersenoperatie overgegaan nadat eerst een hele reeks onderzoeken plaatsvonden: meerdere hersenscans, een aanvalsregistratie (E.E.G. en video)…. Ook moet uit onderzoek blijken dat er geen belangrijke lichaamsfuncties beschadigd zullen worden door de ingreep. Tot slot moet de kans dat de patiënt na de operatie aanvalsvrij wordt of veel minder aanvallen heeft, relatief groot zijn. (bron: umcutrecht.nl)

 

De prechirugische onderzoeken vinden plaats in een referentiecentrum voor refractaire (medicatieresistente) epilepsie. In ons land zijn er 4 referentiecentra te respectievelijk UZ Leuven, UZ Gent, UCL Saint Luc en Erasmus Ziekenhuis. Klik hier voor de contactgegevens van deze gespecialiseerde centra.

Nervus Vagus Stimulator (NVS)

Nervus Vagus Stimulator (NVS) een nervus vagus stimulator is een soort ‘pacemaker’ maar dan voor de hersenen. Het toestel wordt onder de huid, vlak onder het sleutelbeen ingeplant en wordt via een elektrode in de hals verbonden met een belangrijke hersenzenuw, de nervus vagus. De stimulator geeft op geregelde tijdstippen kleine stroomstootjes aan de nervus vagus, die de signalen doorstuurt naar de hersenen. Dit weerkerende proces kan op termijn het aantal en de intensiteit van de aanvallen helpen verminderen. Andere mogelijke positieve effecten zijn het tegengaan van stemmingswisselingen, een verbeterd geheugen en een grotere alertheid. Een NVS kan worden ingeplant bij zowel kinderen als volwassenen die niet in aanmerking komen voor hersenchirurgie.

 

De evaluatie voor inplanting en de ingreep zelf vinden plaats in een referentiecentrum voor refractaire (medicatieresistente) epilepsie. In ons land zijn er 4 referentiecentra te respectievelijk UZ Leuven, UZ Gent, UCL Saint Luc en Erasmus Ziekenhuis. Klik hier voor de contactgegevens van deze gespecialiseerde centra.

 

Op de website www.vnstherapy.nl, vind je heel wat nuttige informatie terug in verband met deze therapievorm voor medicatieresistente epilepsie.

 

Bekijk hier ons webinar over nervus vagus stimulatie bij refractaire kinderepilepsie.

(bron: umcutrecht.nl)

Deep Brain Stimulation (DBS)

Deep Brain Stimulation (DBS) is een behandeling waarbij een gedeelte van de hersenen elektrisch gestimuleerd wordt door middel van een neurostimulator. In bepaalde hersendelen worden één of meerdere diepte-elektrodes geplaatst die via onderhuidse geleidingsdraadjes verbonden zijn aan de stimulator. De stimulator bevindt zich onder het sleutelbeen of in de buikwand. Op deze manier wordt zorgvuldig de gecontroleerde elektrische stimulatie toegediend via de geleidingsdraadjes ter hoogte van een duidelijk afgebakend doelgebied in de hersenen (bron: epilepsieliga.be). DBS wordt vandaag enkel toegepast bij volwassenen die niet in aanmerking komen voor epilepsiechirurgie.

(bron: msumsna.com)

Voor sommige vormen van medicatieresistente epilepsie worden immuunmodulerende behandelingen gebruikt zoals bijvoorbeeld corticoïden, immunoglobulines, of plasmaferese.

4. Gevolgen van medicatieresistente epilepsie

Epilepsie is zoveel meer dan aanvallen alleen. De aandoening kan het leven op verschillende manieren negatief beïnvloeden. Denk maar aan de patiënt(e) die geen auto meer mag rijden omdat hij / zij recentelijk een aanval had. Of de patiënt die zich door de aandoening en de medicatie zwaar vermoeid door de dag worstelt en hierdoor misschien kansen op het werk mist. Of de patiënte die haar kinderwens niet zomaar in vervulling kan laten gaan…

 

Bekijk het filmpje ‘Leven met een groot vraagteken’ (De Standaard; 2017) waarin je een impressie krijgt van de impact die medicatieresistente epilepsie op het leven van een kind en een gezin kan hebben.

Wanneer epilepsie bij een kind een blijvende metgezel wordt, is er vaak sprake van complexe of zeldzame aandoeningen die een impact hebben op alle facetten van het leven. Ze treffen het leven van het kind maar ook dat van de naaste omgeving.

 

Ontwikkeling

  • Medicatieresistente epilepsie kan voor een ontwikkelingsachterstand bij het kind zorgen. Sommige kinderen leren door de epileptische aanvallen moeilijker nieuwe vaardigheden aan of verliezen eerder verworven vaardigheden. Geregeld wordt ook het geheugen van het kind aangetast waardoor leren in het algemeen moeizaam verloopt. Anderzijds hebben kinderen met een ontwikkelingsachterstand een hoger risico op epilepsie…

 

  • Kinderen met ernstige epilepsie hebben een grotere kans op het vertonen van gedragsmoeilijkheden. Die moeilijkheden of stemmingswisselingen (bijvoorbeeld druk, prikkelbaar of apathisch gedrag…) kunnen ontstaan door de epilepsie – aanvallen zelf of door het gebruik van anti – epileptica. Ook een combinatie van beide kan de stemmingswisselingen veroorzaken. Sommige kinderen met medicatieresistente epilepsie vertonen gedragsstoornissen zoals bijvoorbeeld ADHD of autisme.

Maatschappelijk leven

  • Medicatieresistente epilepsie bemoeilijkt het schoolparcours van het kind. De zoektocht naar een geschikte school is soms lang en moeizaam. Epilepsie en de gevolgen die het kan hebben op het schoolse leren van het kind blijft een redelijk ongekend fenomeen in het onderwijs. De opstart van adequate begeleiding verloopt niet altijd van een leien dakje.

 

  • Vrijetijdsbestedingen voor een kind met medicatieresistente epilepsie worden vaak bemoeilijkt (bijvoorbeeld: steeds 1 op 1 bewaking nodig tijdens het zwemmen) of houden onvoldoende of geen rekening met de lichamelijke beperkingen die epilepsie soms met zich meebrengt. Een kind met medicatieresistente epilepsie kan sneller vermoeid of uitgeput zijn dan andere leeftijdsgenoten. Het kan ook moeite hebben om bewegingen te coördineren waardoor een aangepaste training nodig is. Die aangepaste aanpak is niet altijd beschikbaar.

 

  • De opvoeding van een kind met medicatieresistente epilepsie kan volgens een hobbelig parcours lopen. Gedragsmoeilijkheden en – stoornissen, maar ook de bezorgdheid van de ouders om het zieke kind, het vaak grillige karakter van de aandoening… maken dat ouders geregeld voor vragen komen te staan waar ze geen antwoord op weten. Wat je in het verleden geleerd hebt over de opvoeding van een kind of het plan dat je voor jezelf maakte, is heel vaak bij confrontatie met een kind met medicatieresistente epilepsie niet meer van toepassing.

 

  • Ouders van kinderen met medicatieresistente epilepsie komen soms voor ingrijpende keuzes te staan. Eén van hen geeft zijn job op of past zijn werkregime aan om de zorg voor hun chronisch zieke kind op te nemen. Woningen dienen in sommige gevallen te worden aangepast aan of te worden gebouwd rekening houdend met de fysieke beperkingen van het kind. Dat dit ingrepen en beslissingen zijn die het leven van het gezin in belangrijke mate beïnvloeden (het terugvallen op één inkomen, het opzijzetten van professionele plannen, het aanpassen aan nieuwe leefomgevingen…), hoeft geen betoog. Ook toekomstvragen met betrekking tot het kind: ‘zal hij/zij zelfstandig kunnen wonen?’, ‘zijn er voorzieningen voor inclusief wonen?’… zijn vragen die spelen in gezinnen met een kind met medicatieresistente epilepsie.

Emotioneel welzijn

  • Het emotioneel welzijn van zowel het kind met medicatieresistente epilepsie als dat van de naaste omgeving kan een serieuze deuk krijgen. Kinderen die geregeld aanvallen krijgen, kunnen ondersteuning nodig hebben om de angst die de aanvallen met zich meebrengt een plaats te kunnen geven. Ook ouders of de naaste omgeving hebben soms baat bij begeleiding om te kunnen omgaan met de niet – aflatende alertheid (‘komt er weer een aanval aan?’) en / of het verdriet dat het hebben van een chronisch ziek kind met zich kan meebrengen. Zie voor meer informatie met betrekking tot dit thema tevens de uiteenzettingen van rouwspecialist Manu Keirse over ‘levend verlies’. Over luister hier naar de podcast-aflevering van Manu Keirse over het thema.

Lichamelijk

  • Heel vaak signaleren kinderen met medicatieresistente epilepsie lichamelijke klachten. Zo komen hoofd – en buikpijn geregeld voor, wordt de eetlust door het gebruik van bepaalde anti – epileptica verstoord… Ook zware vermoeidheid komt vaak voor net als problemen bij het in – en doorslapen. Verwondingen door het vallen tijdens een aanval, ontstaan meer dan eens.

Relationeel Leven

  • Het relationele leven van een gezin waarin een kind met medicatieresistente epilepsie opgroeit, krijgt dikwijls een serieuze deuk. Partners ondervinden soms grote moeite om elkaar te blijven vinden in de lange termijn zorg van het zieke kind. Tijd maken en krijgen voor elkaar is een grote opgave die niet makkelijk in te vullen valt.
    Broers en zussen van het zieke kind – ‘brussen’ – komen soms ongewild in de kou te staan. Ze krijgen onvoldoende erkenning voor het lijden dat ook zij – soms onbewust – ervaren.

 

  • Relaties met vrienden staan geregeld onder druk omdat het zorggezin niet de mogelijkheid heeft om in te gaan op een vrijetijdsafspraak. De zorg kan in bepaalde gevallen niet uit handen worden gegeven of babysits zijn onvindbaar voor de opvang van kinderen met medicatieresistente epilepsie.

SUDEP

  • Sudden Unexpected Death in Epilepsy
    Kinderen met medicatieresistente epilepsie lopen een verhoogd risico op SUDEP, of plotse dood bij epilepsie. Het kind sterft tijdens of net na een epilepsie-aanval. Er wordt geen andere doodsoorzaak gevonden.


In onderstaande video, gemaakt op onze eerste gezinsdag, leert prof. dr. Rainer Surges je wat SUDEP is, wat de incidentie is en welke voorzorgsmaatregelen je als ouders kunt nemen om het risico op SUDEP van je kind te verminderen.

Alhoewel er nog heel wat onderzoek nodig is om de oorzaak van SUDEP te achterhalen, zijn er een aantal acties die je kunt ondernemen om het risico op plotse dood van je kind te helpen verkleinen. Bekijk hieronder hoe dit te doen via onze infograpic.

 

Praat over SUDEP met anderen en met je neuroloog. Verspreid onze infographic (gratis papieren exemplaren aan te vragen via info@kinderepilepsie.be). Want kennis kan levens redden.

5. Webinars

CBD of cannabidiol is een veelbesproken behandelingoptie. In dit webinar licht prof. dr. Lieven Lagae* toe hoe CBD werkt, welke de laatste klinische inzichten zijn en hoe het middel kan worden ingezet bij kinderepilepsie.

 

*  Prof. dr. Lieven Lagae is kinderneuroloog in het UZ Leuven en onderzoeker in tal van binnen – en buitenlandse studies.

Genetica neemt in de geneeskunde een steeds prominentere rol in. Ook bij epilepsie wint genetica aan terrein. Genetische tests kunnen mee helpen bepalen wat de oorzaak is van de epilepsievorm waaraan een patiënt lijdt. Waardoor nieuwe, potentiële behandelingen kunnen voorgesteld worden of bestaande therapieën geoptimaliseerd. Bepaalde ernstige kinderepilepsieën blijken steeds meer een genetische basis te kennen.

 

In dit webinar, geleid door prof. dr. Sarah Weckhuysen*, krijg je onder meer een antwoord op de volgende vragen:

  • wat is genetica en genetische testing?
  • wat weten we over de genetica van epilepsie?
  • wat zijn de voordelen en beperkingen van genetische testing?
  • welke genetische tests zijn beschikbaar voor personen/kinderen met epilepsie?

 

* Prof. dr. Sarah Weckhuysen is neuroloog en leidt een onderzoeksgroep rond genetica van epilepsie aan het VIB Centrum voor moleculaire neurologie van de Universiteit Antwerpen.

Ketogeen dieettherapie is één van de opties voor kinderen bij wie de epilepsie niet onder controle geraakt met medicatie.
De ketogeen dieettherapie is een medisch dieet dat rijk is aan vetten, voldoende eiwitten bevat en arm is aan koolhydraten.

 

In dit webinar, dat we samen met Nutricia organiseerden, kom je meer te weten over de dieettherapie en wat ze kan betekenen voor je kind. Naast toelichtingen door respectievelijk kinderneurologen en pediatrisch diëtistes, worden je tevens enkele recepten gedemonstreerd.

 

Met bijdragen van dr. K. Verhaert (revalidatiecentrum Pulderbos), mevr. K. Van de Kerckhove (UZ Leuven), mevr. E. Joris (revalidatiecentrum Pulderbos) en Marie-Annick Breckpot (Nutricia)

Wanneer anti-epileptica onvoldoende of geen effect hebben, kan het plaatsen van een nervus vagus stimulator een optie zijn voor kinderen met medicatieresistente epilepsie.

 

Onze gastspreker, dr. Helene Verhelst*, licht in dit webinar onder meer toe:

 

  • wat nervus vagus stimulatie is
  • bij welke indicatie het voorgesteld wordt
  • welk traject er wordt afgelegd vooraleer tot implementatie over te gaan
  • hoe de eigenlijke ingreep in zijn werk gaat
  • wat de mogelijk te verwachten resultaten / bijwerkingen / complicaties kunnen zijn

 

Haar presentatie wordt aangevuld met de getuigenis van een mama van een zoontje (6 jaar) met refractaire epilepsie. Zij geeft weer wat het implantaat voor de levenskwaliteit van haar zoontje betekent.

 

* Dr. Helene Verhelst is kinderneuroloog en afdelingshoofd van de dienst kinderneurologie van het UZ Gent.

Aanvallen, in al hun vormen, zijn de belangrijkste klacht bij epilepsie. Maar veel kinderen met medicatieresistente epilepsie kampen met bijkomende symptomen.

 

Slaapstoornissen, gedragsmoeilijkheden, autisme, taalproblemen, intellectuele achterstand… zijn maar enkele voorbeelden van beperkingen met een aanzienlijke impact op het kind en het gezin.

 

In dit webinar licht prof. dr. Anna Jansen* toe wat vaak voorkomende comorbiditeiten bij medicatieresistente kinderepilepsie zijn, met welke frequentie ze optreden en welke opvolging mogelijk is.

 

Bekijk hier de slides van het webinar. Dr. Jansen vulde ze aan met tips voor de aanpak van de aangekaarte problemen.

 

* prof. dr. Anna Jansen is afdelingshoofd kinderneurologie van het UZ Brussel en deeltijds onderzoeker bij het Fonds voor Wetenschappelijk Onderzoek. Zij is daarnaast ook coördinator van de teamwerking voor tubereuse sclerose (TSC), een aandoening waarbij zowel epilepsie als neuropsychiatrische aandoeningen (TSC-associated Neuropsychiatric Disorders of TAND) heel frequent voorkomen.